Refinoblastoma

O retinoblastoma é um tumor maligno que se desenvolve na retina, provocando a perda da visão do olho afectado. Caso não seja diagnosticado e não se realize o seu oportuno tratamento, pode originar complicações mortais.

Causas

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À semelhança de todos os tumores malignos, a origem do retinoblastoma ainda é desconhecida. O tumor desenvolve-se a partir de algumas células embrionárias presentes na retina que, por razões desconhecidas, adquirem características anómalas e proliferam sem controlo, originando um tumor maligno capaz de invadir as estruturas do olho, com a tendência para se disseminar a outros pontos do organismo, de modo a constituir tumores malignos secundários (metástases).

Calcula-se que o desenvolvimento do retinoblastoma possa estar relacionado com algum factor hereditário, já que a incidência do problema entre membros de determinadas famílias é superior à da população em geral. De qualquer forma, por vezes, esta forma de cancro manifesta-se em bebés sem qualquer antecedente familiar.

Manifestações

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O retinoblastoma já se encontra presente no momento do nascimento e, embora se evidencie ocasionalmente no bebé, noutras leva mais algum tempo a manifestar-se. Em qualquer caso, o problema é sempre detectado nos dois ou três primeiros anos de vida e sempre antes da criança completar os 5 anos de idade. Ainda que o tumor tenha a tendência para se desenvolver num único olho, em cerca de 25% dos casos é bilateral, ou seja, manifesta-se em ambos os olhos.

Tendo em conta que, nas fases iniciais da sua evolução, o tumor vai gradualmente invadindo a retina, a sua única repercussão é uma progressiva perda de visão do olho afectado, o que justifica o facto de o bebé, nesta fase, não se queixar nem ser perceptível qualquer anomalia no olho afectado. À medida que o tumor vai crescendo, vai invadindo o humor vítreo, proporcionando o aparecimento de um reflexo na pupila, perceptível como uma mancha esbranquiçada ou com uma cor entre o amarelo e o acinzentado, o que constitui sinal de alarme levando os pais a solicitar uma consulta oftalmológica.

A extensão do tumor ao longo da superfície da retina afecta o funcionamento normal do olho até provocar uma cegueira total e definitiva. Todavia, por vezes, este facto passa despercebido durante um período de tempo considerável, até que a perda da visão seja tão significativa que provoca o desvio do olho afectado, normalmente para fora (estrabismo divergente), sendo este outro dos motivos que conduz à solicitação de uma consulta oftalmológica.

Visto que o seu crescimento é mais ou menos lento, mas sempre contínuo, o tumor costuma invadir, ao longo da sua evolução natural, algum vaso sanguíneo dos olhos, permitindo a passagem das células cancerosas para a circulação sanguínea e a sua metastização, através do sangue, para sectores do organismo mais ou menos afastados do olho, onde gera metástases, ou seja, tumores malignos secundários. Embora a localização mais comum das metástases corresponda ao cérebro, também podem afectar o fígado, pulmões, ossos ou rins. Sem o tratamento oportuno e adequado, os tumores secundários alteram o funcionamento dos órgãos afectados, originam sinais e sintomas muito variados, de acordo com a localização e o seu desenvolvimento. A longo prazo, conduz inevitavelmente à morte.

Prognóstico e tratamento

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A evolução natural do retinoblastoma é sempre muito grave, já que, caso não seja devidamente tratado, pode provocar uma cegueira absoluta e irreversível no olho afectado ou em ambos, caso seja bilateral, e proporcionar a formação de metástases que podem causar a morte do paciente. Dado que a visão perdida até ao momento do diagnóstico não pode ser recuperada, o tratamento visa, caso seja possível, travar o avanço da cegueira e, sobretudo, eliminar o tumor e as eventuais metástases, de modo a salvar a vida do bebé.

Caso seja detectado precocemente numa fase inicial de evolução, o retinoblastoma pode ser eliminado através da aplicação de radioterapia. Todavia, se o tumor for unilateral, na maioria dos casos, procede-se à extracção do olho afectado (enucleação), com vista a evitar o risco de persistência de algumas células cancerosas e a produção de disseminações à distância que ponham em perigo a vida do paciente. Se o tumor afectar ambos os olhos, como acontece em cerca de 25% dos casos, pode-se tentar conservar um pouco da visão através da realização da enucleação do olho mais afectado e da eliminação do tumor do outro olho, através da aplicação de radioterapia, quimioterapia e, possivelmente, outros tratamentos locais que proporcionem a sua destruição, como a fotocoagulação ou a crioterapia.

Após o tratamento inicial, sempre que se tiver optado por conservar o olho, é muito importante efectuar controlos regulares para comprovar se o tumor não se reproduziu e não desenvolveu nenhuma metástase; caso contrário, é necessário adoptar medidas terapêuticas complementares.

Embora o prognóstico da patologia seja sempre grave, calcula-se que quando o tratamento adequado é aplicado nas fases iniciais de desenvolvimento do tumor pode-se obter a cura definitiva do problema em cerca de 70 a 80% dos casos.

Informações adicionais

O médico responde

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A minha família tem antecedentes de retinoblastoma e, agora que penso ficar grávida, tenho receio que o meu filho possa ser afectado por esta doença. O que fazer para prevenir?

Os seus receios não são infundados, já que o desenvolvimento deste cancro costuma ter um componente hereditário. Em primeiro lugar, deve solicitar a realização de um aconselhamento genético, de modo a avaliar a situação no seu caso específico e determinar as probabilidades de os seus filhos serem afectados por esta doença. Caso se estabeleça que a sua família, de facto, apresenta uma certa predisposição hereditária para o problema, como ainda não existe qualquer método para prevenir o seu desenvolvimento, deve comentar o problema com o pediatra que cuida do seu filho para se proceder à planificação do devido controlo, submetendo o bebé a revisões oftalmológicas precoces e regulares, de modo a poder detectar um possível retinoblastoma nas suas fases iniciais, altura em que as possibilidades de poder evitar a perda do olho afectado são maiores, mediante a realização do oportuno tratamento, por exemplo através da aplicação de radioterapia.

Diagnóstico

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O diagnóstico do retinoblastoma é relativamente simples, já que se consegue detectar através de uma oftalmoscopia, mediante a qual é possível observar, dado o seu aspecto típico, a formação anómala no fundo do olho. Normalmente, realiza-se uma oftalmoscopia em ambos os olhos, após se proceder à dilatação das pupilas com um colírio especial, de modo a facilitar a realização do exame, muitas vezes sob anestesia geral para evitar incómodos ao bebé e para se poder efectuar o exame com todo o rigor necessário, de forma a que nenhuma anomalia passe despercebida. A observação costuma ser complementada com outros exames, como uma ecografia ou uma tomografia axial computorizada, de modo a poder determinar-se com precisão a extensão do tumor. Por outro lado, é igualmente possível proceder a vários exames, de forma a detectar a eventual presença de metástases nos diferentes órgãos, um ponto extremamente importante na altura de programar o devido tratamento.

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