Pênfigo

Causas

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Embora ainda não se conheça a verdadeira causa do problema, considera-se que se trata de uma doença auto-imune, em que o sistema imunitário, por motivos desconhecidos, produz anticorpos que atacam os tecidos do próprio organismo. De facto, estes anticorpos, ao atacarem as células da camada espinhosa da epiderme, provocam a dissolução das microfibrilhas que garantem a união intercelular, o que provoca a perda da aderência entre os elementos celulares. Este fenómeno, designado acantólise, proporciona a separação das células da camada espinhosa e a consequente existência de espaços livres que, ao encherem-se de líquido, permitem a formação das típicas bolhas que caracterizam a doença.

Manifestações

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A doença começa por se manifestar através do súbito aparecimento de bolhas na mucosa da boca, língua ou lábios, que ao fim de pouco tempo se rompem e libertam um líquido claro, deixando a zona subjacente em carne viva, com a formação de erosões dolorosas. Posteriormente, regra geral ao fim de alguns meses, também começam a surgir bolhas na pele, sobretudo no couro cabeludo e nas zonas das pregas da pele, embora a sua localização possa ser muito diversa e mais ou menos extensa. Estas bolhas cutâneas, de 1 a 10 cm de diâmetro, rompem-se muito depressa, provocando erosões que sangram com facilidade e se revestem de crostas. Embora, por vezes, as lesões se limitem a zonas específicas do corpo, normalmente disseminam-se rapidamente e, nos casos mais graves, podem chegar a revestir quase todo o corpo.

O pênfigo pressupõe dois perigos graves: por um lado, as lesões infectam-se facilmente, devido à eliminação da barreira protectora natural contra os microorganismos presentes no meio externo; por outro lado, quando as lesões são muito extensas, podem provocar uma considerável perda de líquidos do corpo que pode ter sérias repercussões no meio interno.

Diagnóstico e tratamento

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O médico diagnostica a doença pela observação das típicas bolhas e costuma confirmar uma eventual suspeita, através da realização de uma biopsia da pele, mediante a qual obtém uma amostra do tecido afectado para a observar através do microscópio e verificar se apresenta as alterações próprias da doença. Para além disso, existem determinados exames sobre amostras de pele e sangue que permitem detectar os anticorpos anómalos responsáveis pelo problema.

Todavia, como não existe qualquer método que consiga eliminar estes anticorpos anómalos, o tratamento baseia-se na administração de corticóides, medicamentos que reduzem a reacção imunitária anómala, e nos casos graves também de imunossupressores, potentes fármacos que inibem o sistema imunitário.

Dada a duração e complexidade do tratamento e o facto de os medicamentos utilizados terem inúmeros efeitos secundários, costuma ser necessária a hospitalização do paciente durante a fase aguda e a realização de exames regulares durante vários anos, para acompanhar a sua evolução.

Informações adicionais

Doença potencialmente mortal

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Dado que o pênfigo é considerado uma doença grave e potencialmente mortal, caso não se proceda ao seu devido tratamento, calcula-se que a esperança de vida, nos casos mais graves, é de 3 a 5 anos. Todavia, embora a doença fosse mortal até há alguns anos atrás em quase todos os casos, hoje em dia, a situação alterou-se substancialmente, pois existem medicamentos que, apesar de nem sempre conseguirem curar totalmente o problema, permitem limitar significativamente as suas consequências.

De facto, embora a doença continue a ser considerada perigosa, as recentes terapêuticas permitiram a redução da mortalidade para cerca de 10% dos casos.