Dermatomiosite

Causas

Topo

A origem da dermatomiosite ainda não é exactamente conhecida, mas pensa-se que pode estar relacionada com um problema de natureza auto-imune. De acordo com esta teoria, algumas células do sistema imunitário, do tipo linfócitos, são alvo de uma activação anómala, que propicia a sua acumulação nos músculos, gerando uma reacção inflamatória e a elaboração de anticorpos que atacam os componentes dos núcleos das células, como se fossem elementos estranhos ao organismo. Embora não se conheça a causa desta activação anómala das células imunitárias, pensa-se que pode ser desencadeada por uma infecção viral, apesar de esta teoria ainda não ter sido comprovada. Para além disso, considera-se que pode existir uma certa predisposição genética para se sofrer da doença, tendo em conta que é mais frequente entre os membros de algumas famílias do que na população em geral, embora ainda não tenha sido possível estabelecer um padrão hereditário que confirme esta sensibilidade.

Existe uma reduzida percentagem de casos em que se verifica uma relação entre o aparecimento de dermatomiosite e a existência de um cancro, sobretudo do pulmão ou do estômago, nos homens, e da mama ou do ovário, nas mulheres. Apesar de o mecanismo causador ainda ser desconhecido, pensa-se que a dermatomiosite pode ser uma das manifestações de uma síndrome paraneoplásica. Esta última consiste numa série de sinais e sintomas provocados directa ou indirectamente pelas alterações metabólicas, hormonais, neurológicas e outras, associadas aos tumores malignos.

Manifestações

Topo

A doença pode evidenciar-se de várias formas, algumas vezes subitamente, com sinais e sintomas, tais como febre elevada, debilidade muscular e dores nas articulações; noutros casos, pode surgir de forma pouco notória, com problemas pouco específicos, tais como cansaço e debilidade, que se vão evidenciando de forma progressiva à medida que as alterações próprias da doença se vão desenvolvendo.

As manifestações mais comuns, normalmente as principais, correspondem aos problemas musculares, nos quais costumam ser atacados vários grupos musculares concretos, primeiro os da pélvis e da coxa e, depois, os dos ombros e dos braços. Os músculos afectados encontram-se débeis e dolorosos, provocando uma incapacidade funcional que, em casos mais graves, chega a impedir a realização das actividades habituais. Muitas vezes, o problema é acompanhado de dores e inflamação das articulações dos membros, sobretudo das mãos, pulsos e joelhos, o que dificulta bastante a realização de movimentos.

As manifestações cutâneas, nem sempre presentes, correspondem a uma tumefacção da pele, que em alguns sectores pode adoptar uma coloração vermelha ou violeta, enquanto que noutros tem tendência para descamar. Embora as lesões eruptivas, na maioria dos casos, apenas afectem o rosto, nomeadamente ao nível das pálpebras e à volta dos olhos, por vezes, também se manifestam no pescoço, no tronco, nos braços e nas pernas. Por vezes, a doença provoca uma típica erupção cutânea dos cotovelos, joelhos e tornozelos.

Os órgãos internos também costumam ser afectados nas fases mais avançadas da doença. A complicação mais habitual é a perturbação da musculatura da faringe e do esófago, o que dificulta bastante a deglutição. Caso o tubo digestivo seja afectado, provoca dores abdominais e vómitos. Nos casos graves, são igualmente afectados alguns órgãos, tais como o coração, os rins e os pulmões, com diversas alterações na sua funcionalidade.

Tratamento

Topo

Não existe um tratamento específico eficaz para curar a doença, mas existem vários recursos terapêuticos, como é o caso dos potentes anti-inflamatórios e dos corticóides, normalmente em doses elevadas e durante períodos prolongados, bem como dos imunossupressores, que combatem a actividade anómala do sistema imunitário responsável pela doença, diminuindo as dores e, muitas vezes, travando a sua progressão. É preciso salientar que este tratamento complexo, devido ao facto de os medicamentos utilizados terem inúmeros efeitos adversos, embora consiga controlar a manifestação dos sinais e sintomas numa elevada percentagem dos casos, não consegue a cura total da doença, nem evita o desenvolvimento de sequelas. A fisioterapia, nomeadamente através da realização regular de exercícios programados pelo especialista consoante os diferentes casos, é muito importante para a prevenção de sequelas permanentes, como as retracções musculares e a rigidez articular.

Por outro lado, quando a dermatomiosite está relacionada com a existência de um cancro, o oportuno e adequado tratamento do mesmo, através de cirurgia, de quimioterapia e de radioterapia, propicia o desaparecimento dos sinais e sintomas.

Informações adicionais

Prognóstico

Topo

A pesar de a dermatomiosite ser considerada, na maioria dos casos, uma doença potencialmente grave, o seu prognóstico pode variar consideravelmente de caso para caso. De facto, existem inúmeros pacientes em que a doença tem uma evolução muito lenta e apresenta uma escassa progressão dos sinais e sintomas, enquanto que em alguns casos obtém-se a cura espontânea ao fim de alguns anos. De qualquer forma, cerca de 15 a 20% dos pacientes apresentam uma evolução desfavorável, nomeadamente quando a patologia está relacionada com um cancro, dado que o agravamento progressivo do estado geral costuma provocar a morte do paciente ao fim de alguns meses ou poucos anos após o diagnóstico, devido às complicações infecciosas, respiratórias ou cardíacas. Actualmente não existem parâmetros eficazes para prever, consoante os casos, a evolução do problema, nem a sua resposta ao tratamento.

Diagnóstico

Topo

O estabelecimento do diagnóstico da dermatomiosite, numa fase inicial, é difícil de fazer, na medida em que existem muitas patologias com sinais e sintomas gerais muito semelhantes, no entanto, a realização de um exame clínico, a detecção de elevados níveis de enzimas no sangue, que demonstrem a lesão do tecido muscular, e os resultados de exames específicos, como a electromiografia ou a biopsia muscular, costumam ser suficientes para confirmar o diagnóstico da doença. De qualquer forma, como a dermatomiosite tende a estar relacionada com a existência de um cancro, deve ser feita uma investigação adequada a cada caso concreto, com a realização dos exames auxiliares de diagnóstico mais indicados.