Lúpus eritematoso sistémico

Causas

Topo

As causas do lúpus eritematoso sistémico ainda não são exactamente conhecidas, mas sabe-se que é uma doença auto-imune em que, por motivos ainda não exactamente claros, o sistema imunitário funciona de forma anómala e ataca os componentes do próprio organismo. Para além disso, propicia a produção de uma grande quantidade de anticorpos, que rea- gem contra os componentes dos núcleos celulares, contra as hemácias e os leucócitos, entre outros, e proporciona a formação de imunocomplexos, que se vão acumulando no tecido conjuntivo de vários órgãos, originando um processo inflamatório, responsável pelas inúmeras manifestações e consequências da doença.

Embora os motivos desta reacção anómala ainda não sejam conhecidos, pensa-se que existe uma predisposição genética para se ser afectado pela doença, tendo em conta que, à semelhança de outras patologias auto-imunes, são muito mais comuns no seio de determinadas famílias do que na população em geral.

Existem também alguns factores que, isoladamente ou em associação, podem desencadear a doença, como por exemplo a participação de agentes infecciosos, sobretudo vírus, embora ainda não se tenha detectado nenhum que estivesse directamente envolvido no aparecimento da doença. Os raios ultravioleta do sol também podem agravar a doença, ao propiciarem as lesões cutâneas. A exposição a certos produtos químicos também pode ser considerada um factor precipitante, já que a administração de determinados medicamentos (hidralazina, procainamida, isoniazida, entre outros) pode provocar o aparecimento de um quadro semelhante ao lúpus eritematoso sistémico em indivíduos sensíveis.

Manifestações

Topo

Dado que a doença costuma afectar vários órgãos ao mesmo tempo, as manifestações do lúpus eritematoso sistémico são muito diversas. Contudo, a incidência das várias repercussões é muito distinta. Por um lado, é possível que se evidenciem manifestações gerais pouco específicas, como febre, cansaço, perda de apetite e emagrecimento; por outro lado, costumam surgir alterações locais de diferentes tipos, consoante as estruturas orgânicas afectadas.

Entre os problemas mais comuns, que surgem em quase todos os pacientes, é preciso destacar os osteoarticulares, como é o caso do desenvolvimento de uma artrite, ou seja, uma inflamação das articulações que provoca uma dor, por vezes intensa, que perturba a realização dos movimentos. Praticamente qualquer articulação pode ser afectada, mas normalmente são atacadas de forma simétrica algumas articulações periféricas (mãos, pulsos, joelhos, tornozelos) e, por vezes, o problema afecta várias articulações em simultâneo.

De qualquer forma, nos intervalos entre os episódios em que os sinais e sintomas aumentam de intensidade, as dores ao nível das articulações costumam diminuir, ou desaparecer por completo, e a excessiva lassitude dos elementos articulares pode, numa reduzida percentagem dos casos e a longo prazo, proporcionar o desenvolvimento de deformações. Os músculos também costumam ser afectados, embora com menor frequência, através do aparecimento de dores e debilidade e, em casos muito raros, por uma grave inflamação muscular (miosite).

Um outro órgão afectado com muita frequência é a pele. A manifestação cutânea mais característica do lúpus eritematoso sistémico, presente em mais de metade dos pacientes, é o eritema malar, ou seja, uma mancha vermelha que reveste o dorso do nariz, estendendo-se por ambas as bochechas e adoptando uma forma semelhante à de uma borboleta. Existem lesões semelhantes que também podem, embora com menor frequência, afectar outras zonas da face, o couro cabeludo, o pescoço, a zona do decote, os ombros e os membros superiores. Estas lesões cutâneas, em alguns casos permanentes, mas que na sua maioria desaparecem de forma espontânea sem deixar cicatrizes, podem provocar uma ligeira hiperpigmentação, surgindo normalmente nos períodos em que os sinais e sintomas são mais intensos e sendo na maioria dos casos desencadeadas por uma exposição ao sol.

Cerca de metade dos pacientes, ou pouco mais, apresentam alterações neurológicas ou psiquiátricas transitórias. Por um lado, costumam evidenciar manifestações provocadas por problemas ao nível do sistema nervoso central ou nos nervos periféricos, tais como parestesias (formigueiros), debilidade ou paralisia muscular, dores de cabeça muito fortes e convulsões; por outro lado, podem manifestar estados depressivos ou graves crises psicóticas.

Caso os rins sejam afectados, o que acontece em cerca de metade dos casos, a doença costuma proporcionar o desenvolvimento de uma glomerulonefrite ou síndrome nefrótica. Dado que as lesões renais provocam uma insuficiência na filtração do sangue, costumam igualmente provocar uma subida da pressão arterial. A longo prazo, pode provocar uma insuficiência renal, cujo tratamento consiste na diálise.

Os pulmões também tendem a ser afectados, nomeadamente através de uma inflamação da pleura (pleurisia) e, com menor frequência, dos pulmões (pneumonite), normalmente acompanhada por dor, dificuldade respiratória e outros sinais e sintomas característicos.

Por vezes, o coração também pode ser afectado, com o aparecimento de arritmias, dilatação do órgão ou o desenvolvimento de uma insuficiência cardíaca e uma maior predisposição para a doença coronária (angina de peito, enfarte do miocárdio). Por vezes, também se manifestam episódios de pericardite. Costumam surgir igualmente alterações hematológicas, como anemia e problemas da coagulação.

Por fim, a evolução da doença pode proporcionar problemas digestivos e problemas oculares, como retinopatias, que podem conduzir à perda da visão.

Evolução e prognóstico

Topo

Embora o lúpus eritematoso sistémico tenha, na maioria dos casos, uma evolução crónica, costuma caracterizar-se pelo aparecimento de períodos de maior intensidade dos sinais e sintomas, alternados com outros em que é possível assistir a uma diminuição das manifestações, podendo-se verificar até o desaparecimento dos sinais e sintomas.

Por vezes, a doença tem um começo pouco evidente, com manifestações gerais pouco específicas, tais como cansaço ou astenia, febre, perda de apetite e mal-estar, podendo ser difícil fazer o diagnóstico diferencial com outras doenças. Por outro lado, noutros casos, o início é brusco, com o aparecimento de manifestações típicas, que costumam evidenciar o padecimento da doença. A partir do início da doença, a evolução adopta o seu típico desenvolvimento crónico, em que se intervalam períodos de maior intensidade dos sinais e sintomas com períodos, por vezes longos, em que os sinais e sintomas são menos intensos.

Embora os sinais e sintomas mais intensos possam evidenciar-se sem nenhum factor desencadeador aparente, o aumento de intensidade destes costuma ser originado por uma exposição ao sol, uma situação de stresse, uma infecção, uma intervenção cirúrgica, gravidez ou exposição a diversas substâncias químicas ou medicamendifícil distinguir se é provocado por uma grave reactivação da doença ou como consequência de uma doença secundária ou, até mesmo, como complicação consequente do próprio tratamento.

Em qualquer caso, as manifestações mais intensas caracterizam-se por um agravamento dos sinais e sintomas gerais (cansaço, febre, mal-estar, entre outros) e um agravamento das manifestações locais ou o aparecimento de outras novas.

O prognóstico varia significativamente de caso para caso, de acordo com os órgãos afectados e a intensidade da reacção inflamatória. A doença é mais grave quando os rins, o coração e o sistema nervoso são afectados, já que se podem desenvolver complicações potencialmente mortais.

De qualquer forma, embora nunca se deva subestimar a gravidade do lúpus eritematoso sistémico, actualmente, existem várias medidas terapêuticas que permitem, na maioria dos casos, curar complicações graves, como a insuficiência renal, o que faz com que as expectativas de vida dos pacientes sejam muito melhores do que em anos anteriores.

Tratamento

Topo

Não existe um tratamento capaz de curar definitivamente o lúpus eritematoso sistémico, na medida em que, como a origem desta patologia ainda é desconhecida, não é possível combatê-la. De qualquer forma, existem vários recursos terapêuticos que podem aliviar as manifestações agudas e até mesmo travar a evolução do problema. No entanto, é preciso salientar que na maioria dos casos podem ocorrer períodos assintomáticos prolongados, mesmo sem a realização de qualquer tratamento. Nos restantes casos, os períodos em que a intensidade dos sinais e sintomas aumenta sucedem-se com uma frequência inconstante, obrigando à realização de um tratamento com vista a diminuir a sua intensidade e tentar evitar a sua repetição.

Por um lado, é essencial adoptar uma série de precauções durante a vida quotidiana, de modo a evitar factores potencialmente desencadeadores de novas crises, nomeadamente ao manter um adequado repouso, evitar a exposição solar sem protecção e a administração de medicamentos que não tenham sido prescritos pelo médico, já que alguns medicamentos podem aumentar a intensidade dos sinais e sintomas da doença.

Por outro lado, costuma-se recorrer à administração de medicamentos anti-inflamatórios, independentemente de serem do tipo não esteróides (ácido acetilsalicílico, indometacina, entre outros), úteis para combater as dores e a febre nos casos ligeiros, ou do tipo corticosteróides, muito eficazes contra a inflamação, mas capazes de provocar inúmeros efeitos secundários quando são ingeridos durante períodos prolongados, o que justifica o facto de apenas se recorrer à sua utilização nos períodos em que os sinais e sintomas aumentam de intensidade e perante o aparecimento de complicações graves. Embora a sua eficácia varie bastante, é igualmente possível utilizar medicamentos pertencentes ao grupo dos antipalúdicos. Além disso, nos casos mais graves, costuma-se recorrer aos imunossupressores, de modo a contrariar a actividade anómala do sistema imunitário. É necessário ter em conta que estes medicamentos têm muitos efeitos adversos, o que faz com que o planeamento terapêutico deva ser especificamente seleccionado para cada paciente, de acordo com os seus sinais e sintomas e a específica evolução da doença, a partir da avaliação dos benefícios e potenciais riscos dos medicamentos, e pela realização de consultas regulares, de forma a ajustar as doses e determinar uma adequada alteração de medicamentos.

Informações adicionais

Lúpus eritematoso díscóide

Topo

Designa um tipo especial da doença que se evidencia através de manifestações cutâneas específicas, que normalmente se restringem apenas à pele. A doença caracteriza-se pelo aparecimento de lesões cutâneas vermelhas proeminentes, de superfície escamosa, de forma circular, que crescem lentamente e deixam uma despigmentação permanente e uma cicatriz no centro. Estas lesões costumam manifestar-se na cara, por trás das orelhas, no couro cabeludo e no pescoço. O lúpus eritematoso discóide só em alguns casos constitui a manifestação inicial do lúpus eritematoso sistémico.

Lúpus eritematoso sistémico e gravidez

Topo

O lúpus eritematoso sistémico e a gravidez estão intimamente relacionados, já que a doença pode ser desencadeada por uma gravidez e agravar-se ao longo da mesma ou, até mesmo, pouco depois do parto, provocando complicações obstétricas que dão origem a um aborto ou colocam em perigo a vida da mãe. Assim sendo, toda a mulher afectada por lúpus eritematoso sistémico deve ser rigorosamente acompanhada ao longo de toda a gravidez, sempre considerada de alto risco, sendo vigiada em consultas regulares, de modo a detectar um eventual agravamento da doença e decidir as medidas terapêuticas mais adequadas para evitar complicações ou tratar as que, entretanto, se vão manifestando. No entanto, caso a doença seja controlada, a maioria das pacientes completam a gravidez e têm filhos absolutamente normais.

O médico responde

Topo

Há muito tempo que o meu irmão se vem sentindo mal e se queixa de dores, sem que tenha sido possível determinar a causa. Agora o médico diz que terá que fazer umas análises para ver se está afectado por lúpus eritematoso sistémico. Qual a razão para esta possibilidade não ter sido anteriormente considerada?

O diagnóstico do lúpus eritematoso sistémico baseia-se na associação de várias manifestações da doença e nos resultados das análises de laboratório que demonstrem a presença de auto-anticorpos, como os anticorpos antinucleares e outros mais específicos, que evidenciem a actividade anómala do sistema imunitário. Esta patologia pode provocar sinais e sintomas muito diversos e caracteriza-se por apresentar períodos de aumento das queixas, intercalados com outros em que não se manifestam quaisquer sinais e sintomas. A evolução pode ser muito diferente de paciente para paciente, e é por isso que, embora em alguns casos as manifestações evidenciem a doença desde o início, por vezes é necessário um tempo de observação prolongado antes de se conseguir chegar ao diagnóstico. De facto, em alguns casos, a doença pode ser confundida com outras, já que os sinais e sintomas evidenciados não são claros. Por isso, os médicos têm uma série de critérios pré-estabelecidos para confirmar que uma pessoa está ou não afectada por lúpus eritematoso sistémico.

Protecção solar

Topo

Dada a íntima relação entre a exposição às radiações solares e o aumento de intensidade dos sinais e sintomas consequentes do lúpus eritematoso, as pessoas afectadas por esta doença devem tomar algumas medidas de precaução. Em primeiro lugar, em especial quando um paciente já comprovou a tal relação, é necessário evitar qualquer exposição prolongada ao sol. Caso essa exposição seja inevitável, convém utilizar cremes com um elevado factor de protecção solar, suficiente para evitar os raios ultravioleta. De qualquer forma, visto que nem todos os cosméticos garantem uma eficaz protecção solar, convém pedir auxílio ao médico e apenas utilizar os produtos prescritos pelo mesmo.