Esclerodermia

Causas

Topo

Embora a origem da doença ainda não seja exactamente conhecida, considera-se que possa ser desencadeada por uma reacção anómala do sistema imunitário, que provoca a formação de anticorpos e o aumento da actividade de algumas células defensivas, as quais, por sua vez, proporcionam o aumento da formação do tecido conjuntivo, o excessivo depósito dos seus componentes e a consequente fibrose da pele e dos restantes órgãos afectados, normalmente acompanhada por uma série de alterações estruturais do leito vascular nos tecidos atacados.

Para além disso, considera-se que a existência de um componente genético pode proporcionar uma maior sensibilidade para a doença, embora ainda não se tenha determinado com rigor a sua influência, nem se tenham identificado os possíveis factores desencadeadores do problema.

Manifestações

Topo

A doença pode ter, em alguns casos, um início insidioso, de duração variável, com sinais e sintomas inespecíficos, tais como um cansaço difícil de explicar, dores difusas, rigidez articular e perda de peso. Outras vezes, verifica-se o desenvolvimento imediato de alterações vasculares ou manifestações cutâneas que, posteriormente, acabam por afectar os órgãos internos.

As manifestações mais características e evidentes são as cutâneas, tendo em conta que inicialmente provocam uma inflamação difusa da pele, imediatamente acompanhada por uma fase de endurecimento, ficando numa última fase atrofiada e, consequentemente, mais fina. As zonas do corpo que costumam ser mais afectadas são as mãos, a face, os antebraços, o tórax, o abdómen e as costas. Nas mãos, por exemplo, a primeira fase caracteriza-se por uma tumefacção dos dedos, em que pele vai perdendo a sua normal elasticidade, o que proporciona contracturas e dificulta os movimentos, acabando por ficar, em etapas mais avançadas, cada vez mais fina. Na face, o endurecimento cutâneo provoca uma diminuição da mímica facial e uma consequente perda de expressividade, com lábios mais finos e uma limitação na abertura bucal; em fases mais avançadas, verifica-se a formação de inúmeros sulcos à volta da boca. Por vezes, surgem zonas cutâneas mais ou menos pigmentadas do que o normal, bem como pequenas cicatrizes.

Uma outra manifestação típica, que atinge grande parte dos afectados, na maioria dos casos ao longo da fase inicial do problema, é uma perturbação da circulação sanguínea das mãos, conhecida como fenómeno de Raynaud. Trata-se de uma reacção exagerada dos pequenos vasos sanguíneos perante estímulos como o frio, ocorrendo uma sucessão de alterações repentinas e consecutivas da coloração dos dedos, acompanhadas por formigueiros e sensações incómodas, já que primeiro ficam pálidos, ao fim de alguns segundos ficam azulados, depois ficam vermelhos e, por fim, voltam a adquirir a sua tonalidade normal.

Por outro lado, o progressivo endurecimento do tecido conjuntivo dos componentes articulares provoca rigidez e dores. Para além disso, a doença costuma, nas fases mais avançadas, provocar uma considerável incapacidade funcional, dificultando os movimentos sobretudo ao nível dos dedos das mãos que, tal como os joelhos, podem ficar permanentemente flectidos, embora por vezes a doença afecte várias articulações. Além disso, nos casos em que o tecido muscular é afectado, podem propiciar uma perda de forças, em especial nos braços e nos membros inferiores.

A esclerodermia também costuma afectar os órgãos internos, sobretudo o esófago, com as consequentes dificuldades ao nível da deglutição, e outras partes do tubo digestivo, com o aparecimento de alterações, tais como náuseas e vómitos, pirose, distensão e dores abdominais.

Nas fases avançadas da doença, a esclerodermia costuma proporcionar o aparecimento de uma patologia pulmonar, com uma progressiva fibrose, que dificulta as trocas gasosas, e limita os movimentos de expansão, originando o aparecimento de dificuldade respiratória. Embora, por vezes, o problema apenas se evidencie em situações de esforço, caso a evolução seja desfavorável, costuma provocar uma evidente deterioração da função respiratória, o que prejudica a qualidade de vida e pode provocar a morte. Caso a esclerodermia afecte o coração, também pode constituir sintoma de um prognóstico pouco favorável, já que pode provocar arritmias ou insuficiência cardíaca, o que agrava o prognóstico. Por último, os casos de longa evolução costumam provocar problemas renais, acompanhados por hipertensão arterial e insuficiência renal, com uma elevada mortalidade.

Informações adicionais

O médico responde

Topo

Diagnosticaram esclerodermia ao meu marido e o médico disse-lhe que convém proteger-se do frio e deixar de fumar. Qual é o objectivo destas medidas?

Dado que a esclerodermia caracteriza-se por um endurecimento do tecido conjuntivo das paredes dos vasos sanguíneos, que pode comprometer a circulação, sobretudo ao nível dos vasos de menor calibre, como os capilares (nomeadamente nos dedos), é conveniente que as pessoas afectadas evitem todos os factores que possam proporcionar uma vasoconstrição, como a nicotina do tabaco e a exposição ao frio, que dificultam ainda mais a circulação. É por isso que as pessoas com esclerodermia devem, para além de evitar fumar, proteger-se do frio com luvas, meias e roupas adequadas durante o Inverno, bem como evitar o contacto das mãos com a água fria.

Tratamento e prognóstico

Topo

Embora, actualmente, não exista nenhum tratamento eficaz para a cura da esclerodermia, já que a sua origem ainda é desconhecida, existem algumas medidas terapêuticas que podem travar a sua evolução ou limitar as suas consequências, como por exemplo a utilização de determinados medicamentos, como os corticóides, de modo a combater a inflamação, cremes hidratantes para a pele ou vasodilatadores e outros medicamentos que diminuam o fenómeno de Raynaud. De qualquer forma, como os efeitos dos inúmeros medicamentos utilizados para travar a evolução da doença são muito variáveis e, por vezes, pouco satisfatórios, há que instituir modificações no estilo de vida. Assim sendo, há que levar uma vida estável com o intuito de prevenir o seu agravamento, como por exemplo não fumar, proteger-se do frio e evitar as situações de stresse emocional, sem no entanto abdicar do tratamento sintomático. Caso a evolução da doença afecte o aparelho locomotor, a fisioterapia é extremamente importante para conservar a força muscular e evitar rigidez ou deformações articulares.

O prognóstico da esclerodermia é imprevisível. Em alguns casos, a doença é limitada, já que embora afecte a pele, não costuma prejudicar os órgãos internos, enquanto que noutros tem uma evolução progressiva e generalizada. Por vezes, um início muito grave evolui favoravelmente para uma melhoria e cura espontâneas, enquanto que noutros casos, apesar de ter um início insidioso, acaba por se agravar significativamente ao fim de pouco tempo. De qualquer forma, em especial quando são adoptadas as medidas adequadas para tratar eventuais complicações, a sobrevida da maioria dos pacientes é prolongada, podendo ser superior a vinte anos.