Miastenia grave

Doença provocada por uma insuficiência na transmissão dos impulsos nervosos para os músculos, que se caracteriza por uma evidente fadiga e debilidade da musculatura, sobretudo ao nível dos olhos, da cara, da garganta e dos membros.

Causas

Topo

A doença costuma ser provocada por uma alteração na transmissão dos impulsos nervosos com a missão de provocarem a contracção das fibras musculares. A contracção dos músculos está dependente da recepção de uma ordem do sistema nervoso central, através dos correspondentes nervos periféricos. Quando os impulsos nervosos chegam à extremidade das fibras nervosas, estas libertam acetilcolina, um mediador químico que se fixa a determinados receptores situados à superfície das fibras musculares, o que acaba por desencadear a contracção destas últimas. Posteriormente, são as próprias fibras musculares que libertam uma enzima, a colinesterase, com a capacidade de degradar a acetilcolina, de modo a parar a contracção e permitir o relaxamento do músculo.

Na miastenia grave, uma doença auto-imune, cuja origem ainda não é totalmente conhecida, o sistema imunitário fabrica auto-anticorpos que bloqueiam os receptores musculares de acetilcolina, o que faz com que os músculos afectados apenas se contraiam de forma débil, ficando incapacitados para responder de forma adequada às ordens do sistema nervoso. De qualquer forma, sabe-se que o problema é, na maioria dos casos, provocado por uma alteração do timo, uma pequena glândula pertencente ao sistema imunitário situada no centro do peito, que se costuma atrofiar na idade adulta, mas que, nestes casos, se desenvolve de maneira irregular, provocando a produção dos auto-anticorpos responsáveis pela miastenia grave. Por outro lado, pensa-se que existe uma certa predisposição hereditária para se sofrer desta doença, pois é muito mais frequente no seio de algumas famílias do que na população em geral.

Manifestações

Topo

A manifestação que caracteriza a doença é uma grande fadiga muscular, debilidade que provoca uma progressiva perda de força, sobretudo quando os músculos são repetidamente contraídos ou submetidos a um grande esforço. É por isso que, na maioria dos casos, embora a pessoa se encontre em perfeitas condições de manhã, ao acordar, vai sendo paulatinamente afectada por grande debilidade muscular ao longo do dia. Quanto mais intensa for a actividade, mais cedo a típica debilidade muscular se manifestará e maior será o tempo de descanso necessário para recuperar a força dos músculos afectados.

Embora seja possível que, ao longo da doença, praticamente toda a musculatura seja afectada, normalmente apenas abrange um maior esgotamento ao nível dos músculos que desenvolvem trabalho repetitivo; por essa razão, a doença costuma, na maioria dos casos, manifestar-se através de uma especial debilidade da musculatura dos olhos, o que faz com que os pacientes apresentem pálpebras descaídas, sofrendo muitas vezes de visão dupla, pois não conseguem dirigir bem o olhar. A actividade dos músculos faciais responsáveis pela mímica é igualmente alterada, o que faz com que o rosto adopte um aspecto inexpressivo, podendo a força dos músculos do pescoço também ser afectada, o que provoca grandes dificuldades em mover ou manter a cabeça erguida. Para além disso, esta doença tende a provocar uma grande debilidade dos músculos encarregues da mastigação e deglutição, o que faz com que o paciente, à medida que vai comendo, vá tendo cada vez maiores dificuldades, até praticamente não conseguir fechar a boca ou mastigar a comida, que pode ser aspirada pelas vias respiratórias. Outros músculos afectados com frequência são os da fonação, o que faz com que o paciente, à medida que vai falando, vá perdendo a voz e a sua dicção fique alterada, até se tornar imperceptível.

Como nas fases mais avançadas a musculatura dos membros também costuma ser afectada, a sua evolução costuma provocar vários problemas na locomoção, provocando uma grande dificuldade, por exemplo, em subir escadas e dificuldade em realizar acções com os braços. O maior perigo corresponde ao possível envolvimento dos músculos respiratórios, pois pode provocar crises de asfixia que, caso a situação evolua, podem colocar a vida do paciente em perigo.

Evolução

Topo

Embora também se possa manifestar de forma brusca, a miastenia grave vai, na maioria dos casos, evidenciando-se progressivamente, ou seja, pode haver uma certa variabilidade na evolução da doença. Por vezes, a doença desaparece de forma espontânea ao fim de um determinado período de tempo, mas normalmente costuma persistir indefinidamente, por vezes com períodos em que os sinais e sintomas cedem, intercalados com outros em que as manifestações se acentuam ou se apresentam sob a forma de crises agudas.

Embora inicialmente apenas seja afectada a musculatura dos olhos, podendo o problema ficar limitado a esta localização por bastante tempo, a doença vai aos poucos alastrando para os músculos faciais e para os músculos encarregues da mastigação, da deglutição e da fonação. Os músculos dos membros apenas são danificados quando a doença evolui bastante, originando as consequentes repercussões na vida quotidiana. Por fim, em cerca de 1/4 dos casos, a doença costuma comprometer a actividade dos músculos respiratórios, o que provoca crises de asfixia e, por vezes, um perigoso quadro de insuficiência respiratória.

Informações adicionais

Factores agravantes

Topo

As manifestações da miastenia grave costumam acentuar-se em situações de stresse e durante a menstruação e gravidez. Para além disso, a administração de determinados medicamentos, nomeadamente alguns antibióticos e barbitúricos, pode dar origem a algumas crises agudas, não se devendo tomar medicamentos que não tenham sido indicados pelo médico.

Tratamento

Topo

O tratamento das manifestações da doença passa pela administração de medicamentos que favoreçam a transmissão dos impulsos nervosos para os músculos, ou seja, recorrer a fármacos que inibam a acção da colinesterase, enzima responsável pela degradação da acetilcolina. A regular administração destes medicamentos consegue solucionar os casos mais ligeiros.

Sempre que se comprove que a doença é provocada por um problema no timo, independentemente de ser um desenvolvimento exagerado ou um tumor, deve-se proceder à extracção da glândula, conseguindo-se obter um período de grandes melhorias. Em alguns casos, deve-se realizar a operação, mesmo que não se tenha detectado qualquer problema no timo nos exames efectuados, já que a extracção deste proporciona, em grande parte dos casos, uma melhoria do quadro clínico.

Nos casos graves em que o tratamento habitual não é eficaz, pode ser útil a administração de corticóides e de medicamentos imunossupressores, que permitem reduzir a produção de auto-anticorpos. Contudo, tendo em conta que estes fármacos têm inúmeros efeitos indesejáveis, convém que sejam utilizados somente em casos seleccionados.

Por fim, em determinados casos graves, pode-se ainda recorrer à plasmaférese, uma técnica que consiste em extrair o sangue do paciente para eliminar os anticorpos responsáveis, voltando depois a injectá-lo. Este procedimento permite uma grande melhoria durante semanas ou meses e costuma ser efectuado com intervalos regulares ou em situações especiais como, por exemplo, antes de uma intervenção cirúrgica ou no caso de grave dificuldade respiratória.

Para saber mais consulte o seu Neurocirurgião ou o seu Neurologista
Este artigo foi útil?
Artigos relacionados
Procurar Médicos
Precisa de ajuda?
Porque perguntamos?
NEUROCIRURGIÕESVer todos
NEUROLOGISTASVer todos
Dor lombar e ciática Aparelho locomotor/exercício físico
Dor cervical Aparelho locomotor/exercício físico
Artrose Aparelho locomotor/exercício físico
Nódulos e pólipos das cordas vocais Aparelho respiratório/glândulas endócrinas
Lesões dos meniscos Aparelho locomotor/exercício físico
Tumores benignos do ovário Aparelho reprodutor/sexualidade