Malformações renais

Agenesia renal

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A agenesia renal corresponde à ausência congénita de um rim (agenesia unilateral) ou dos dois rins (agenesia bilateral).

A ausência de um rim um defeito congénito bastante frequente, com uma incidência aproximada de 1 /1000 nascimentos. De qualquer forma, na maioria dos casos, as repercussões são escassas ou praticamente com uma incidência de 1 /5000 nascimentos, as suas consequências são muito graves. De facto, esta insuficiência provoca graves problemas, logo durante a gestação, pois a ausência de urina provoca a escassa produção de líquido amniótico, no qual o feto flutua no interior da mãe. Além disso, tende a associar-se a outras malformações como, por exemplo, no aspecto do feto, que se assemelha a um "duende", mas espenulas, pois se o rim existente for normal, este pode assumir as funções do ausente, o que em alguns casos pode provocar a sua hipertrofia (dilatação). Todavia, ocasionalmente, este problema pode associar-se a outras malformações orgânicas de diferente natureza. No entanto, caso o outro rim seja saudável, normalmente não se produz qualquer manifestação e o defeito apenas costuma ser diagnosticado casualmente.

Embora a agenesia renal bilateral seja uma anomalia menos frequente, cialmente a defeitos no desenvolvimento pulmonar. A situação é incompatível com a vida, de forma que costuma provocar a morte antes do nascimento ou pouco tempo depois.

Rim supranumerário

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Esta rara anomalia caracteriza-se pelo desenvolvimento de um terceiro rim, que se pode situar em qualquer um dos lados; em determinados casos, a malformação é bilateral. O rim suplementar não mantém qualquer comunicação com os dois normais,possuindo um bacinete e um uréter próprios, bem como uma vascularização independente. Normalmente,este rim supranumerário é mais pequeno do que os normais e situa-se por baixo do rim do mesmo lado, enquanto que o seu uréter costuma desaguar no do rim superior. Embota funcione bem, nos casos em que isso não acontece, constitui um foco de processos infecciosos. Apenas nas situações em que surgem complicações, há necessidade de extracção cirúrgica do rim suplementar.

Hipoplasia renal

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Esta malformação, caracterizada pelo fraco desenvolvimento de um ou ambos os rins, pode ser de vários tipos e ter várias consequências.

Rim hipoplásico. É o fraco desenvolvimento de um ou ambos os rins, embora sejam normais. Em caso de hipoplasia unilateral, apesar de por vezes não se manifestarem quaisquer sintomas, noutros casos podem surgir dores na zona lombar ou complicações – infecções, cálculos ou hipertensão arterial. Caso se manifestem estes problemas, e se o outro rim for normal, deve-se proceder à extracção do rim hipoplásico. Se a hipoplasia for bilateral, costuma provocar insuficiência renal que compromete a vida poucos dias após o nascimento ou na primeira infância.

Hipoplasia oligonefrónica bilateral. Neste caso, o escasso desenvolvimento de ambos os rins é acompanhado de uma considerável diminuição do número de nefrónios. Como os nefrónios existentes têm tendência para se dilatarem, numa tentativa de compensar o seu défice (na maioria das vezes sem sucesso), podem provocar insuficiência renal, poucas semanas após o nascimento, existindo risco de morte.

Apesar de a insuficiência renal ser progressiva, na maioria dos casos, o problema costuma evidenciar-se na primeira infância por uma excessiva produção de urina pouco concentrada que provoca um risco de desidratação. Por outro lado, a insuficiência renal terminal leva alguns anos a instalar-se, normalmente entre dez a doze anos; nestes casos, é preciso recorrer à diálise enquanto se aguarda por um transplante de rim, a solução definitiva para esta doença.

Rim em ferradura

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Esta malformação caracteriza-se pela fusão de ambos os rins, ligados entre si por uma ponte de tecido renal que une os seus pólos superiores ou inferiores e que passa à frente da aorta e da veia cava. Devido a esta malformação, os rins costumam ficar mais próximos da linha média e, por vezes, mais abaixo do que o normal, o que provoca uma rotação anómala dos uréteres, favorecendo eventuais obstruções na drenagem da urina.

Na maioria dos casos, como a malformação não origina sintomas, não é diagnosticada ou apenas é detectada casualmente. Contudo, noutros casos, a insuficiência dos uréteres favorece o aparecimento de constantes processos infecciosos ou de uma obstrução urinária, com as manifestações e complicações associadas. Caso surjam problemas deste tipo, é necessário recorrer à cirurgia para alterar a situação dos bacinetes e dos uréteres, de modo a garantir a eliminação da urina.

Rim em esponja

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Esta anomalia, igualmente conhecida como doença de Cacchi-Ricci, caracteriza-se pela dilatação excessiva dos canais colectores, o que confere ao tecido renal um aspecto característico. Embora esta situação não costume provocar dificuldades na eliminação da urina, por vezes a urina pode ficar estancada nos canais dilatados, o que pode favorecer o aparecimento de sangue na urina (hematúria) ou complicaçöes, como processos infecciosos e cálculos.

Nestas circunstâncias, normalmente, recomenda-se uma abundante ingestão de água diariamente e a restrição de alimentos ricos em cálcio, de modo a prevenir a litíase urinária

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Ocaso da ectopia renal

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Este termo (do grego ektos, que significa fora ou extremo) designa o desenvolvimento de um rim numa localização diferente da normal, ou seja, afastado da zona lombar, embora em cerca de 10 a 20% dos casos ambos os rins estejam situados fora da sua localização habitual.

Ainda que não seja uma situação comum, não é rara, pois os especialistas detectam anomalias deste tipo num em cada oitocentos estudos radiológicos dos rins (urografias).

A malformação é provocada por uma alteração no desenvolvimento embrionário do rim, normalmente formado na região pélvica. O mais habitual é que o rim não suba até ao abdómen e se mantenha na zona referida, mas também pode acontecer que suba demasiado e se localize mais acima do que o normal, no tórax, ou até se cruze para o lado contrário ao correspondente. A artéria renal que irriga o rim ectópico também tem uma origem anómala e o uréter, por seu lado, tem um comprimento e forma adaptados a situação de cada caso.

A ectopia mais habitual corresponde ao rim pélvico, que se costuma manifestar através de dores intensas no hipogastro e, por vezes, por obstipação e compressão do cólon. Menos comum é o rim torácico, que pode originar sintomas semelhantes aos de uma hérnia diafragmática, e ainda menos frequente é o rim cruzado, normalmente situado por baixo do rim normal.

Embora a ectopia renal seja uma malformação isolada, também pode estar associada a outros defeitos congénitos, pois a incidência de cálculos e infecções é maior nos rins ectópicos do que nos situados normalmente. Caso a ectopia não cause problemas, não é preciso adoptar nenhum tratamento especial; porém, quando surgem complicações, pode ser necessário recorrer a cirurgia, normalmente com a extracção do rim ectópico.