Doença de Addison

Causas

Topo

A doença é provocada por uma destruição, cujas causas podem ser muito variadas, dos elementos funcionais que constituem o córtex das glândulas supra-renais. Na maioria destes casos, ainda não se conhece exactamente a origem da destruição do córtex supra--renal, embora muito provavelmente se deva a uma doença auto-imune em que o organismo, por razões desconhecidas, fabrica anticorpos anómalos, que reagem contra as células deste tecido, o que explica a elevada frequência com que esta doença se associa a outros problemas endócrinos do tipo auto-imune, como a tiroidite de Hashimoto ou a diabetes mellitus do tipo I.

Outrora, uma causa relativamente comum da doença correspondia à tuberculose, uma infecção que ao longo da sua evolução natural podia acabar por afectar as glândulas supra-renais. No entanto, actualmente, e graças à utilização de medicamentos tuberculostáticos eficazes, só em casos muito raros a dita doença evolui de modo a destruir o córtex supra-renal - por isso, embora se trate de uma eventualidade pouco frequente, qualquer processo infeccioso situado nas glândulas supra-renais pode originar a doença de Addison. Por outro lado, o problema pode ser provocado pelo desenvolvimento de tumores malignos da glândula ou provenientes de um tumor primitivo com outra localização que origine metástases nas supra-renais, mas esta é igualmente uma causa pouco frequente da doença.

Quando a destruição do córtex supra-renal é maciça, ou seja, se for afectado mais de 90% do tecido formado, provoca um considerável défice na produção das hormonas corticosupra-renais, o que desencadeia as múltiplas manifestações que caracterizam esta doença.

Manifestações

Topo

O início da doença costuma ser pouco notório, já que as manifestações tendem a apresentar-se de forma lenta e progressiva, ao longo de vários anos ou décadas, conforme o grau de insuficiência na produção de cortisol e das outras hormonas elaboradas no córtex supra-renal.

O sintoma inicial mais comum é uma específica sensação de debilidade, que surge essencialmente ao final do dia e em momentos de stress, quando o organismo necessita de mais cortisol. Contudo, com o passar do tempo, o cansaço apresenta-se em circunstâncias muito variadas, independentemente da actividade realizada, adquirindo uma cada vez maior intensidade até chegar a ser persistente, surgindo até após o repouso nocturno.

Uma outra manifestação inicial muito frequente é a perda de peso, igualmente progressiva, que apenas costuma ser detectada quando já é bastante significativa.

Entre as manifestações mais características da doença de Addison é preciso destacar uma progressiva intensificação da pigmentação cutânea, o que se conhece como melanodermia. O mecanismo causador da hiperpigmentação na doença de Addison é curioso, de certa forma, pois o défice de cortisol provoca um aumento da produção de adrenocorticotropina (ACTH), uma hormona hipofisária de estrutura química muito parecida com a da hormona estimuladora do melanócito (MSH) e com efeitos semelhantes, pois consegue estimular a pigmentação cutânea. Por isso, a pele adopta uma coloração escura, de tez bronzeada, sobretudo nas zonas do corpo expostas às radiações solares, como a cara, os braços e as mãos, e nas áreas mais submetidas a fricções, como as articulações dos cotovelos, a parte anterior dos antebraços, a cintura e os joelhos. Pelo mesmo motivo, os lábios e as gengivas, as conjuntivas oculares, os mamilos, a região anorectal e as cicatrizes em geral também ficam mais escuras.

Por outro lado, o défice de cortisol e de outras hormonas corticosupra-renais costuma provocar sintomas muito diversos, tais como problemas intestinais, náuseas e vómitos, irritabilidade, insónia e depressão, diminuição do desejo sexual, ausência de menstruação nas mulheres, tendência para a hipotensão arterial e crises de hipoglicemia (diminuição da concentração da glicose no sangue).

Normalmente, estas manifestações estabelecem-se e intensificam-se paulatinamente. Todavia, existem alguns casos, sobretudo em determinados momentos de stress e de tensão emocional, que favorecem o aparecimento de períodos de manifestação mais intensa dos sintomas, originando crises em que predominam o cansaço, problemas digestivos e a hipotensão arterial. Nos casos mais graves, pode conduzir a um estado de choque cardiovascular.

Tratamento

Topo

O tratamento da doença de Addison consiste na terapêutica hormonal substitutiva, isto é, na administração de hormonas sintéticas de acções semelhantes às naturais, cuja produção se encontra em défice. Basicamente, a terapêutica baseia-se na administração de cortisol, normalmente em duas doses diárias, uma de manhã e outra à noite. Este tratamento deve ser mantido ao longo de toda a vida, embora seja necessário ajustar as doses às necessidades de cada paciente e de cada fase da sua vida, sendo por isso fundamental realizar controlos médicos periódicos. Normalmente, os resultados do tratamento costumam ser muito bons - a partir do momento em que o organismo recupera os níveis normais de cortisol, os sintomas cedem e o paciente pode levar uma vida praticamente normal.

Informações adicionais

O médico responde

Topo

Há alguns anos que o meu marido é afectado pela doença de Addison, mas a partir do momento em que iniciou o tratamento, felizmente, nunca mais teve grandes problemas. No entanto, agora terá que se submeter a uma intervenção cirúrgica e o médico disse que é preciso alterar a medicação, de modo a evitar problemas. Esta operação implica algum risco?

Como na doença de Addison as glândulas supra-renais são incapazes de produzir quantidades suficientes de cortisol e de outras hormonas, de modo a garantir as necessidades orgânicas, o seu défice deve ser compensado através do tratamento substitutivo. Contudo, em situações de stress, estas necessidades aumentam e, caso a medicação não seja ajustada, podem originar crises agudas de insuficiência corticosupra-renal que se caracterizam, entre outras manifestações, por vómitos, dor abdominal, diarreia e uma descida da pressão arterial que pode provocar um perigoso choque cardiovascular. Por isso, perante a previsão de uma situação o de stress, como acontece quando se planifica uma intervenção cirúrgica, deve-se ajustar as doses da medicação administrada, de modo a evitar eventuais riscos adicionais.