Hipopituitarismo

Causas

Topo

A origem de uma insuficiência na actividade da hipófise pode ser muito variada. A causa mais comum é um tumor que, durante o seu crescimento, comprime ou destrói a hipófise, o que provoca uma diminuição da sua produção hormonal. Para além disso, qualquer lesão da glândula - provocada, por exemplo, por um traumatismo cranioencefálico - pode igualmente originar uma alteração no funcionamento da hipófise.

Uma eventual falha na irrigação sanguínea da hipófise, quer seja devido à compressão por parte de um tumor dos vasos que a nutrem, quer seja devido a uma vasculite , também pode originar um hipopituitarismo. Um outro caso específico corresponde ao surgimento de uma hipofunção hipofisária provocada pela insuficiente irrigação sanguínea da glândula, devido a um colapso circulatório consequente de uma hemorragia no período pós-parto, um problema denominado síndrome de Sheehan (ver quadro).

Por outro lado, o hipopituitarismo pode igualmente manifestar-se como efeito secundário do tratamento de um tumor da hipófise, quer seja ao longo da sua própria extracção cirúrgica, quer seja através da radioterapia efectuada com fins curativos.

Tipos

Topo

Embora a hipófise segregue inúmeras hormonas, a sua insuficiência pode afectar apenas uma delas, conforme a gravidade, várias ou praticamente todas, com diferentes repercussões nos distintos casos. Assim, é possível distinguir vários tipos de hipopituitarismo.

•    Em caso de insuficiência na secreção de uma única hormona hipofisária, fala-se de hipopituitarismo selectivo ou mono-hipopituitarismo.

•    Em caso de insuficiência na secreção de várias hormonas hipofisárias, fala-se de hipopituitarismo parcial.

•    Em caso de insuficiência na secreção de todas as hormonas hipofisárias, fala-se de pan-hipopituitarismo.

Manifestações

Topo

Uma insuficiência na actividade hipofisária pode ter, conforme as hormonas em défice, e também segundo a origem da doença, repercussões muito variadas. Em alguns casos, quando o hipopituitarismo é provocado pelo desenvolvimento de um tumor, as manifestações apresentam-se de forma lenta e pouco notória. No entanto,

ocasionalmente, como acontece perante um súbito problema da irrigação hipofisária e também em caso de hipopituitarismo provocado por uma intervenção cirúrgica, o défice hormonal manifesta-se bruscamente.

Os sintomas dependem do tipo e grau de défice hormonal em cada caso. Por exemplo, uma insuficiência na produção da hormona do crescimento nas crianças provoca um quadro de nanismo; um défice na elaboração de tirotropina provoca um quadro de hipotiroidismo; uma diminuição da secreção de adrenocorticotropina origina uma insuficiência corticosupra-renal (quadro conhecido como síndrome de Addison hipofisário, com astenia, hipotensão e outros sintomas próprios de um défice de glucocorticóides e mineralocorticóides, com graves repercussões no equilíbrio hidrossalino); uma insuficiência na secreção da hormona melanocitoestimulante provoca uma despigmentação cutânea; por fim, uma produção deficitária de gonadotropinas provoca alterações no aparelho genital, com repercussões de diferente índole segundo a idade do paciente (escasso desenvolvimento genital e ausência do aparecimento dos caracteres sexuais secundários nas crianças, diminuição da libido nos adultos, falta de menstruação na mulher ou disfunção eréctil no homem).

Por outro lado, aos sintomas provocados pelos problemas na hipófise adicionam-se outros consequentes dos problemas no hipotálamo e, quando a origem reside num tumor, também sinais neurológicos, como cefaleias e problemas na visão.

Informações adicionais

Tratamento

Topo

Como a maioria dos casos de hipopituitarismo é provocada pela destruição mais ou menos acentuada e irreversível da glândula hipófise, só em casos muito raros é que se consegue reverter a situação através da terapêutica. De facto, o único tratamento possível consiste na administração das hormonas cuja produção foi afectada pelo problema hipofisário. De acordo com o caso, pode ser preciso administrar hormonas tiróideas, supra-renais e gonadais, sendo a administração de tais produtos, em doses ajustadas as necessidades específicas, necessária durante toda a vida.

Síndrome de Sheehan

Topo

A síndrome de Sheehan consiste numa grave forma de insuficiência hipofisária global

 (pan-hipopituitarismo),  com  um  défice  de todas  as  hormonas elaboradas pela adeno-hipófise, produzindo-se normalmente como complicação de uma significativa hemorragia pós-parto. De facto, devido à abundante perda de sangue, a hipófise fica privada da suficiente irrigação e, caso não se proceda a um tratamento imediato, os seus tecidos deterioram-se de maneira irreversível, deixando de elaborar as hormonas que em condições normais produzem: adrenocorticotropina, tirotropina, gonadotropinas, hormona melanocitoestimulante e também prolactina, a hormona responsável pela lactação e que apenas é segregada após o parto.

A alteração evidencia-se, em primeiro lugar, pela ausência de secreção de leite, devido a uma falha na produção de prolactina. No entanto, alguns meses após o parto, surgem outras manifestações provocadas pelo défice das próprias hormonas hipofisárias com efeito directo sobre o organismo (como a hormona estimulante dos melanócitos) e pelo défice das hormonas periféricas que estas controlam (hormonas tiróideas, glucocorticóides e mineralocorticóides corticosupra-renais, hormonas das gónadas). Por vezes, a doença adopta uma forma mais ligeira, com sintomas pouco evidentes, mas que se mantêm durante muitos anos; noutros casos, tem uma evolução mais grave, que conduz a um estado de coma, colocando em perigo a própria vida do paciente.

Entre as manifestações mais frequentes e significativas destacam-se a astenia, ou sensação de debilidade, a apatia, com uma acentuada diminuição do raciocínio e uma típica indiferença ao que o rodeia. Progressivamente, assiste-se a uma despigmentação cutânea (a pele torna-se mais clara), a uma diminuição da sudação e perda dos pêlos do corpo (sobrancelhas, axilas, púbis). Por outro lado, a falta de gonadotropinas determina uma ausência de menstruações, que não voltam a apresentar-se alguns meses após o parto como seria normal. Também provoca uma hipotensão arterial, que é causa habitual, por vezes, de lipotimias, arrefecimento corporal e grande sensibilidade ao frio. A degradação do estado geral da mulher afectada é tão notória que qualquer situação de stress tem repercussões muito negativas, podendo chegar a produzir-se um estado de coma nos casos mais graves.

O tratamento da doença passa pela administração das hormonas periféricas, cuja secreção deixou de estimular a adeno-hipófise: glucocorticóides, hormonas tíróideas, etc. Este tratamento deve ser mantido ao longo da vida, pois a interrupção da medicação provoca o reaparecimento da doença.