Nanismo hipofisário

Causas

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A hormona do crescimento (HC ou GH), igualmente denominada somatotropina (STH), é uma hormona elaborada na hipófise anterior que actua sobre todo o organismo com uma função anabólica, ou seja, favorecer a formação dos tecidos. Uma das principais funções desta hormona é proporcionar um estímulo para o crescimento dos ossos, influenciando decisivamente a estatura alcançada pela pessoa ao chegar a idade adulta De facto, qualquer défice na produção da hormona do crescimento ao longo da infância provoca problemas no desenvolvimento corporal, cujas repercussões dependem tanto do grau de insuficiência hormonal como da idade em que se manifesta, embora sejam mais evidentes se surgirem logo a partir do nascimento.

A origem do défice da hormona do crescimento responsável pela doença pode ser variada. Na maioria dos casos, deve-se à existência de um tumor intracraniano congénito, normalmente do tipo craniofaringeoma, que perturba o funcionamento da hipófise, provocando uma diminuição da sua produção hormonal. Nestes casos, para além do défice na hormona de crescimento, costumam ocorrer outras falhas na actividade hipofisária, o que provoca problemas associados. Para além disso, existem outras doenças que, embora se manifestem com menor frequência, apresentam consequências idênticas, tais como as que surgem ao longo da gravidez, sobretudo de índole infecciosa, e eventuais problemas que surjam lesões hipofisárias. Por outro lado, por vezes, surge um défice isolado da hormona de crescimento devido a uma doença de índole genética. Conhecem-se várias alterações deste tipo transmitidas hereditariamente de várias formas, dando lugar a um nanismo hipofisário.

Por último, é preciso referir que, em alguns casos, não é possível determinar a origem do défice hormonal causador da doença.

Manifestações

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Por vezes, o défice da hormona de crescimento manifesta-se de tal forma ao longo da gravidez que o recém-nascido evidencia, desde logo, um peso e uma estatura muito reduzidos, abaixo dos parâmetros normais. Contudo, só em casos muito raros ou quando existem antecedentes familiares de nanismo hipofisário, é que esta alteração é detectada no momento do nascimento, pois são, muitos e extraordinariamente variados os possíveis motivos de um escasso desenvolvimento intra-uterino.

A doença costuma evidenciar-se nos primeiros anos de vida, sobretudo até aos 2 ou 3 anos de idade, altura em que um atraso considerável do crescimento começa a ser perceptível. De facto, é comum que a altura da criança apresente valores muito inferiores à média correspondente à sua idade, o que pode ser detectado pelo pediatra nas consultas regulares. Nestes casos, o crescimento corporal, embora lento, é harmonioso, pois o comprimento dos membros proporcional ao tamanho do tronco, ao contrário do que acontece noutros tipos de nanismo. Todavia, normalmente, tanto as mãos como os pés são proporcionalmente pequenos, o desenvolvimento do queixo é

igualmente reduzido, ocorrendo também um atraso na dentição. Se o problema não for detectado ao longo da infância e não se proceder ao tratamento adequado, a estatura final não costuma superar os 130 cm, atingindo o máximo de 150 cm nas mulheres e de 160 cm no caso dos homens.

Por outro lado, caso a doença se deva ao desenvolvimento de um tumor intracraniano que provoque sintomas locais ou por uma destruição da hipófise que origine o défice de outras hormonas elaboradas por esta glândula, podem ser provocadas outras alterações orgânicas para além da própria limitação do crescimento. Felizmente, a doença não costuma ser acompanhada por alterações psíquicas.

Tratamento

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Quando a doença é provocada pelo desenvolvimento de um tumor intracraniano que afecte a actividade hipofisária, impõe-se o tratamento cirúrgico adequado. Embora com esta medida não se solucione o défice hormonal, consegue-se evitar algumas complicações que poderiam colocar a vida do paciente em perigo.

A doença do crescimento pode ser solucionada com a oportuna administração da hormona do crescimento desde a primeira infância, normalmente com intervalos regulares, até ao fim da adolescência. No entanto, a terapêutica deve ser adequada a cada caso específico, nomeadamente depois de se determinar os níveis sanguíneos da hormona e comprovar a possível variação da sua secreção hipofisária, após a aplicação de vários estímulos.

O sucesso da terapêutica depende do momento em que é iniciada, pois se for precoce a criança pode alcançar uma estatura final de acordo com os parâmetros considerados normais.

Informações adicionais

Suspeita de diagnóstico

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 Deve-se pensar sempre num possível nanismo hipofisário quando, sem que exista outra razão evidente que justifique um problema no desenvolvimento infantil, se detecte que a altura da criança até aos 2 ou 3 anos de idade não aumentou mais do que 2,5 cm por ano.

Hormona artificial

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Até há alguns anos atrás, sempre que era necessário obter a hormona de crescimento de modo a compensar a sua carência, recorria-se a extractos de hipófise humana proveniente de cadáveres, um método que colocava grandes dificuldades obtenção das quantidades suficientes, com vista a proporcionar um tratamento eficaz em todos os casos de nanismo hipofisário. Além disso, neste procedimento existe algum risco de complicações neurológicas, como a doença de Creutzfeldt-Ja¬kob, uma doença degenerativa do sistema nervoso central relacionada com a denominada "doença das vacas loucas".

Actualmente, a situação alterou-se radicalmente, pois é possível obter hormona do crescimento humano através da biotecnologia, uma ciência que possibilita a obtenção de um produto seguro, muito mais económico e em quantidades suficientes para garantir o tratamento de todas as crianças afectadas.

O médico responde

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Tenho um filho de 7 anos e estou preocupada porque é sempre mais baixo do que os seus colegas de turma. Convém submetê-lo a um tratamento hormonal para ter a certeza que ira alcançar uma altura normal?

É muito importante diferenciar os casos em que o atraso no crescimento de uma criança se deve a um factor patológico concreto (por exemplo, a insuficiente produção da hormona do crescimento) dos casos meramente provocados por questões constitucionais, sobretudo quando existem antecedentes familiares de baixa estatura. Existem muitas crianças cuja altura, embora apresente durante a infância um certo atraso, acaba por aumentar significativamente durante a época do crescimento ao longo da puberdade, obtendo uma estatura definitiva não inferior à media e em função dos seus antecedentes familiares - como e óbvio, caso os progenitores sejam baixos, os filhos também o podem ser. Embora o nanismo hipofisário se caracterize por um crescimento infantil excessivamente lento, esta manifestação não é exclusiva desta doença. Convém, por isso, informar o pediatra para que este avalie a situação e determine a possibilidade de efectuar exames que possam determinar o motivo do atraso do crescimento do seu filho e a eventual necessidade de se recorrer a um tratamento com a hormona do crescimento.