Anemias hemolíticas

A destruição exagerada dos glóbulos vermelhos, num processo denominado hemólise, pode ser provocado por vários mecanismos que originam uma anemia.

Causas e tipos

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Em condições normais, os glóbulos vermelhos produzidos na medula óssea têm uma vida média de 120 dias, sendo substituídos por novos na mesma proporção em que os velhos são destruídos. Para alcançar esta longevidade, é preciso que os glóbulos vermelhos mantenham o adequado metabolismo e uma forma de disco bicôncavo com paredes elásticas que permitam a sua capacidade de circular sem problemas no interior dos vasos sanguíneos mais finos, o que depende da sua especial dotação enzimática. À medida que envelhecem, a dotação enzimática reduz-se, as paredes tornam-se menos elásticas e, por fim, os glóbulos vermelhos perdem a sua forma característica, ficando presos nos capilares dos tecidos, especialmente no baço, o que provoca a sua destruição. Qualquer processo que acelere este ciclo natural, originando a prematura destruição dos glóbulos vermelhos, acaba por provocar uma anemia. Existem dois grandes grupos causadores de hemólise exagerada: os factores intrínsecos (internos) dos glóbulos vermelhos e os factores extrínsecos (externos) aos mesmos.

Anemias hemolíticas por factores intrínsecos dos glóbulos vermelhos. Existem diversas circunstâncias que podem provocar a menor resistência dos glóbulos vermelhos e a sua prematura destruição. É o que acontece, por exemplo, em certas deficiências enzimáticas de origem hereditária, que dificultam o normal metabolismo dos glóbulos vermelhos, tornando-os mais frágeis, tais como o défice da enzima piruvato quinase ou da enzima glucose-6-fosfato desidrogenase, embora nesta última o problema apenas se manifeste quando se sofre de determinadas doenças infecciosas ou após a ingestão de determinados medicamentos ou alimentos. Também pode acontecer que a membrana dos glóbulos vermelhos tenha uma forma inadequada que favorece a sua prematura destruição, como se verifica em determinadas doenças genéticas hereditárias, destacando-se a esferocitose (glóbulos vermelhos de forma esférica) e a eliptocitose (glóbulos vermelhos de forma oval). Um processo semelhante ocorre noutras doenças genéticas que determinam insuficiência na síntese da hemoglobina e provocam uma alteração na forma ou resistência dos glóbulos vermelhos, como na drepanocitose (os glóbulos vermelhos adoptam a forma de foice) e na talassemia.

Anemias por factores extrínsecos dos glóbulos vermelhos. Mesmo quando possuem uma estrutura normal, os glóbulos vermelhos podem ser prematura ou exageradamente destruídos por diferentes mecanismos. Uma das possibilidades é serem afectados por substâncias tóxicas que os deteriorem (chumbo, arsénio, veneno de animais ou plantas, toxinas bacterianas) ou atacados directamente por determinados microorganismos (paludismo, bartonelose).

Um outro tipo de mecanismo causador de hemólise consiste na produção de anticorpos anómalos que atacam os próprios glóbulos vermelhos, o que acontece quando se transfundem glóbulos vermelhos de um grupo sanguíneo incompatível, os quais são destruídos por anticorpos presentes no plasma do receptor, ou na incompatibilidade Rh materno-fetal, que provoca uma anemia hemolítica no feto e no recém-nascido.

Manifestações

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As anemias hemolíticas de origem hereditária costumam manifestar-se logo nos primeiros meses de vida, enquanto que as restantes podem apresentar-se em qualquer idade, quer seja sob a forma de crise ou de maneira persistente, de acordo com a sua causa. Os sintomas básicos são os mesmos de qualquer anemia e correspondem a palidez, cansaço, dores de cabeça, aumento da frequência cardíaca, respiração difícil e sensação de falta de ar, etc. A estas manifestações acrescenta-se outra exclusiva das anemias hemolíticas: a icterícia, ou seja, a coloração amarela da pele e das mucosas devido ao depósito excessivo de um pigmento residual do metabolismo da hemoglobina (a bilirrubina), que o fígado, perante a exagerada destruição dos glóbulos vermelhos, não é capaz de eliminar adequadamente.

Em algumas formas de anemia, é possível que se produza uma esplenomegalia, ou seja, o aumento do tamanho do baço, órgão encarregue da destruição dos glóbulos vermelhos, cuja actividade exagerada (hiperesplenismo) pode ser em boa parte responsável pela hemólise. Nestes casos, a total extracção do baço (esplenectomia) pode ser extremamente útil no tratamento da doença.

Informações adicionais

Hemoglobina e bilirrubina

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A hemoglobina proveniente dos glóbulos vermelhos destruídos sofre um processo de transformação do qual deriva um pigmento amarelado denominado bilirrubina. Em condições normais, o fígado processa este pigmento, de modo a favorecer a sua eliminação, pois a sua acumulação no organismo torna-se tóxica. No entanto, quando se produz uma anemia hemolítica, a normal capacidade de metabolização da bilirrubina é excedida e o pigmento tende a depositar-se na pele e nas mucosas, originando uma manifestação conhecida como icterícia.

Deficiência de glucose-6-fosfato desidrogenase e favismo

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A deficiência da enzima glucose_6_fosfato desidrogenase é uma doença genética relacionada com o cromossoma X e que apenas ataca os homens, embora as muheres com defeito genético, mesmo não sofrendo da doença, possam transmiti-lo aos seus filhos. Esta deficiência enzimática provoca menor resistência dos glóbulos vermelhos e uma maior sensibilidade à sua prematura destruição, sobretudo em crises desencadeadas por doenças infecciosas ou, com maior frequência, pela administração de diversos medicamentos: anti-palúdicos (quinina, cloroquina, primaquina), antibacterianos (sulfamidas, cloranfenicol, nitrofurantoína), analgésicos (ácido acetilsalicílico, fenacetina), entre outros. Um tipo específico da patologia é o favismo, particularmente frequente em alguns países da margem do Mediterrâneo (em especial na Grécia), que se caracteriza pelo desencadeamento de crises de hemólise perante a ingestão de favas ou, simplesmente, através da inspiração do pólen desta planta.

Em alguns casos, a crise hemolítica é ligeira, mas noutros é muito acentuada e provoca uma grave situação de choque, que coloca a própria vida do paciente em perigo. Não existe nenhum procedimento terapêutico eficaz para prevenir as crises, sendo apenas possível efectuar um tratamento dos sintomas para tentar que o paciente supere o problema após ter sido iniciado. Por isso, é fundamental que as pessoas que apresentem esta deficiência enzimática evitem, por completo, a administração de medicamentos desencadeadores das crises, que todas as infecções sejam imediatamente tratadas e, no caso do favismo, que se evite o consumo de favas e se limite ao máximo a exposição ao pólen desta planta.

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