Poliglobulia

A poliglobulia define-se como um aumento persistente do número total de glóbulos vermelhos do organismo, que alcançam uma concentração no sangue superior a 6 milhões por milímetro cúbico.

Causas e tipos

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A doença deve-se a uma exagerada actividade da medula óssea, que produz uma quantidade de glóbulos vermelhos superior ao normal. Em alguns casos, desconhece-se o motivo para este aumento anómalo da actividade da medula óssea (poliglobulia primária), enquanto que noutras ocasiões a exagerada produção de glóbulos vermelhos é provocada por uma estimulação da medula óssea determinada por diversas causas (poliglobulia secundária).

Poliglobulia primária. Trata-se de uma doença crónica pouco frequente, pois afecta aproximadamente seis pessoas em cada milhão de habitantes, com uma maior incidência nos homens do que nas mulheres. A verdadeira origem da doença é desconhecida, porque a partir de um determinado momento da vida, normalmente entre os 50 e os 60 anos de idade, a actividade da medula óssea escapa aos mecanismos de controlo que asseguram uma concentração mais ou menos constante das células sanguíneas, sem nenhuma razão aparente que o justifique, aumentando significativamente a produção de glóbulos vermelhos. Como a medula óssea aumenta, regra geral, o fabrico de todos os tipos de células sanguíneas, assim, a subida de produção de glóbulos vermelhos é acompanhada pelo aumento do número de glóbulos brancos e de plaquetas.

Poliglobulia secundária. Existem diversas circunstâncias e doenças que podem condicionar o exagerado aumento do fabrico de glóbulos vermelhos pela medula óssea. Nestes casos, a excessiva actividade da medula óssea deve-se a um aumento da produção de eritropoietina, hormona elaborada nos rins que actua sobre a medula óssea estimulando a produção de glóbulos vermelhos, sem que seja afectado o fabrico de outras células sanguíneas. Geralmente, tem origem num défice da oxigenação dos tecidos que, após ser detectado pelo organismo, leva a uma maior elaboração de eritropoietina e, consequentemente, ao aumento da produção de glóbulos vermelhos na medula óssea, numa tentativa de aumentar o transporte de oxigénio no sangue e normalizar a situação. Isto acontece naturalmente nos indivíduos que vivem a grande altitude, onde o ar é pobre em oxigénio, e também como reacção de resposta a diversas patologias, tais como doenças broncopulmonares que dificultam a oxigenação do sangue (como a bronquite crónica), determinadas malformações cardíacas em que existe um choque entre o sangue arterial e o venoso, intoxicações que determinam uma insuficiência no funcionamento da hemoglobina (o pigmento dos glóbulos vermelhos responsável pelo transporte do oxigénio no sangue) ou alterações hereditárias que provoquem um defeito na hemoglobina.

Alguns tumores (cerebrais, hepáticos, renais, uterinos, etc.) também podem estimular a síntese de eritropoietina de uma forma excessiva, causando poliglobulia secundária.

Manifestações

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O principal problema provocado pelo aumento da massa global dos glóbulos vermelhos é o aumento da viscosidade do sangue, o que origina uma certa dificuldade na circulação que se manifesta com vários e típicos sintomas: cansaço, dores de cabeça, dispneia, tonturas e zumbidos nos ouvidos, visão nublada, dificuldade de concentração e sonolência, adormecimento das extremidades, suores excessivos e ardor generalizado. Para além disso, o aumento da concentração de glóbulos vermelhos provoca um certo grau de rubor cutâneo (rubefacção), característico da poliglobulia primária; no entanto, se esta for consequência de um problema de oxigenação, é possível que a pele adopte uma coloração azulada (cianose) ou um tom arroxeado.

Por outro lado, o espessamento do sangue favorece o desenvolvimento de alterações na coagulação, em especial a formação de pequenos coágulos e trombos, que obstruem os vasos e interrompem a circulação, com o consequente défice de irrigação dos tecidos, que recebem sangue através das veias afectadas (o que pode originar acidentes vasculares cerebrais e outras patologias) ou a obstrução de sangue nos territórios escoados pelas veias bloqueadas (o que pode provocar, entre outras sequelas, episódios de tromboflebite nos membros inferiores). Ainda assim, é possível que, paralelamente, se manifeste uma certa tendência para a formação de hemorragias, porque em alguns casos, em particular perante a ruptura de algum vaso, a existência de uma grande quantidade de células sanguíneas impede a formação de coágulos normais, o que provoca hemorragias pelo nariz (epistaxe) e o sangramento das gengivas ao escovar.

Por fim, em muitos casos, é possível que se produza um aumento do tamanho do baço (esplenomegalia), já que o órgão vê-se obrigado a aumentar a sua função de destruir os glóbulos vermelhos envelhecidos.

Tratamento

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O tratamento da poliglobulia primária baseia-se na prática de ex-tracções de sangue semelhantes às realizadas nas doações, que se repetem com a frequência necessária até os valores dos glóbulos vermelhos se normalizarem. Este método terapêutico costuma proporcionar bons resultados e pode ser suficiente para que muitos pacientes levem uma vida normal, sem que sofram complicações significativas. De qualquer forma, em alguns casos, a actividade da medula óssea é tão exagerada que é necessário a execução de um procedimento complementar para a travar, como é o caso da radioterapia (administração de um radioisótopo, normalmente o P) ou da quimioterapia (administração de medicamentos citostáticos, como os utilizados no tratamento do cancro).

Em casos de poliglobulia secundária, o tratamento tem como objectivo a correcção do factor causador, à qual se alia a prática de dádivas de sangue.

Informações adicionais

Prognóstico

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A poliglobulia primária, quando evolui naturalmente, não tem um prognóstico muito favorável, pois provoca, regra geral, concentrações de glóbulos vermelhos no sangue que superam os 10 milhões por milímetro cúbico, favorecendo o aparecimento de perigosas complicações tromboembólicas ou hemorrágicas - de facto, calcula-se que a sobrevivência média dos pacientes não supere os 2 anos. No entanto, é possível obter com o devido tratamento excelentes resultados, o que melhora significativamente o prognóstico, pois propicia uma qualidade de vida satisfatória e uma sobrevivência média que oscila entre os 10 e os 15 anos. O prognóstico das poliglobulias secundárias depende essencialmente da patologia subjacente.

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